Zylindrome
| Name: | Zylindrome | | Synonyme: | Multiple Zylindrome, Turbantumor-Syndrom; engl. cylindromatosis, familial | | Vererbung: | Gen o. Genprodukt: Zytoskeletal-assoziertes Protein Glycin („cytosceletal associated protein glycine“)
Gensymbol: CYLD1
Genlokus: 16q12-13
MIM-Nr.: 132700
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Symptome:
Haut / Schleimhaut – Symptome:Solitäre Tumore bilden sich meist spontan, multiple Zylindrome werden dominant vererbt.
Zylindrome sind apokrine Tumore der tiefen Drüsen (Schweißdrüsen, apokrin oder ekkrin). Die halbkugeligen, haut- bis fleischfarbene Geschwulste finden sich meist im Bereich der behaarten Kopfhaut, seltener im Bereich von Gesicht, Stamm oder Extremitäten. Eine maligne Entartung ist selten.
DD:
- Trichoepitheliome (Multiple familial trichoepithelioma / MFT; MIM 601606): besonders Gesichtsbereich; Haarfollikeldifferenzierung
- Brooke-Spiegler-Syndrom (BSS; 605041): multiple Trichoepitheliome, Spiradenome, Zylindome
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(Symptomatische) Therapie:
- aus kosmetischen Gründen chirurgische Abtragung
- Versuch der Therapie mit 20% Salicylsäure [Ostercaamp et al., 2006)
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Selbsthilfegruppen:
Österreich:
keine
Deutschland:
keine
EU:
keine |
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